Пороки развития спинного мозга.

Из пороков развития С. м. принципиальное значение имеет миелодисплазия, в особенности в сакральной части С. м. Она часто смешивается со укрыт либо явн неполн закр позвоночного канала. Клинически - двухсторонним плоскостопием, понижением ахилловых и подошвенных рефлексов, склонностью к ночному энурезу и нарушениям половой потенции. Вероятен порок разв - расщепления С. м.(диастематомиелия). Она Пороки развития спинного мозга. заключается в несмыкании симметричных частей С. м. у зародыша. Появляется вроде бы удвоение С. м. (дипломиелия), также нередко сочет со spina bifida.

Аномалия Арнольда-Киари– это прирожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола мозга и Пороки развития спинного мозга. миндалин мозжечка в огромное затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне. Клиника: - боль в шейно-затылочной области нарастающая при кашле, чихании, - понижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях, - понижение мышечной силы в верхних конечностях, - спастичность верхних и нижних конечностей, - обмороки, головокружения, - понижение остроты зрения Пороки развития спинного мозга., - в более запущенных случаях: эпизоды апноэ (маленькая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные резвые движения глаз. Диагн: МРТ мозга шейного и грудного отделов спинного мозга (для исключения сирингомиелии).

Сиренгомиелия— медлительно прогрессирующее органическое болезнь спинного мозга: образованием полостей по его длиннику, диссоциированными расстройствами чувствительности, периферическими парезами и нарушениями трофики. Распространение процесса на продолговатый мозг Пороки развития спинного мозга. и мост приводит к сирингобульбии. Диагн: Рентгенологическое исследование при С: выявления вторичных неиродистрофических поражений костно-суставного аппарата и нарушений дыхания. Когда С. сопровождается в большей степени расстройством чувствительности, костно-суставной аппарат сохраняет обычное строение. Если же болезнь начинается с трофических нарушений, то вторичные поражения костно-суставного аппарата Пороки развития спинного мозга. выявляются рентгенологически ранее, чем становятся выраженными клинические симптомы заболевания, и способны достигать резкой степени. При обыкновенном для С. сочетании чувствительных и трофических нарушений поражения костно-суставного аппарата наблюдается повсевременно.

20. Эпилепс. Междунар классиф эпилепсий и эпилептич с-мов. Принципы диагн и опред стратегии леч.

Эпилепсия – это хроническое заб-е мозга, характеризующееся повторными спонтанными, непровоцируемыми Пороки развития спинного мозга. приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных либо психологических ф-ций, возникающих вследствие лишних нейронных разрядов. ГЛАВНОЕ в опред: хроническое забол, однократн приступ-не эпилепсия, антиэпилепт преп-ты при однокр случ не примен (искл, если на ЭЭГ есть признаки эпилепсии, свидетельств о том, что припадок был эпилептич). Эпилептиформные разряды Пороки развития спинного мозга. появился в коре больш полуш.

Этиология. 1) «судорожная реактивность»; 2) наследственность; 3) обретенная расположенность к судорогам, равномерно формирующаяся под воздействием разных воздействий (внутриутробные вредные причины, интранатальная патология, нарушение мозгового метаболизма, дефицитность мозгового кровообращения и др.); 4) вредные причины среды – травмы, инфекции, интоксикации и др. Приступы провоцир ФОТОстимуляцией-ритмичн фотостимул (блики солнца, монитор телека Пороки развития спинного мозга., компьютера, доска-прореха на солнце, у водителя при мелькан столбов).

Систематизация эпилепсии:

1. По этиолоогии: идеопатич, наследств; симптоматическая (вследств приобрет забол гол мозга); криптогенная

2. По клинич хар-ке припадков: генерализ; парциальн (фокальные, локализ); неклассифицируемые; серии припадков, эпилепт статус

3. По локализ эпилептич очага и типу припадков: лобные, височн, затылочн, теменн припадки

4. По типу измен на Пороки развития спинного мозга. ЭЭГ

5. По врем развит 1ого припадка/по возр нач забол-я (после 30 лет-поздняя)

Классиф эпилепт припадков:

1) Парциальн (в созн)/ докальн/фокальн – очаг огран како-то областью

А. Прост парц приступы (созн не измен)

а) с моторн проявл: фокальн моторные с маршем (передн центр извил: марш: кисть-предплечье-полов тела), без Пороки развития спинного мозга. марша (ср отдел передн центр извил); версивные – содруж отвед глаз в противоп стор от очага (лобн толика); постуральн (с измен мыш тонуса); фонаторные (вокализац без прерыв разговора, звуки “мм”,”аа”).

б) с соматосенсорн/специф сенсорн проявл, элементарн галюцинациями: соматосенсорн, зрительн, слухов, обонят, вкусов, вестибулярн (с головокруж)

в) с вегетат проявл: неприятн Пороки развития спинного мозга. ощущ в эпигастр, бледнота, потоотдел, гиперемия, “гусн кожа”, расшир зрачкова

г) с психич симптомами и расстр высш мозг ф-ций: дисфазия (непоним обращ речи), дисмнезия (де-жа-вю – незнак кажется знакомым,жа-ме-вю – символ обстан кажется незнак); когнитиын расстр (сумеречн сост-е, наруш ориентац во врем); аффективн Пороки развития спинного мозга. расстр (ужас, возбужд), иллюзии (неадекват/неправ представл о созданий объектедизморфопсии, макропсия); сложн (структурн) галлюцин (лицезреет несуществ предм).

Б. Сложн парц приступ (с наруш созн, без его утраты)

а) нач с прост парц припадка с послед расстр созн с призн прост парц припадка, затем-расстр-во созн с авт Пороки развития спинного мозга.-змами

б) Расстр-во созн с самого нач припадка, изолир расстр созн, авт-змы

В. Парц припадки с вторичн генерализ в тонико-клонич припадки

а) прост парц приступы (А) с втор генерализ

б) сложн парц приступ (Б) с втор генерализ

в) прост переход в сложн с последующ генерализ проц

2) Генерализованн припадки (созн отсутств)/очаговые – втянуть вся кора гол Пороки развития спинного мозга. мозга

А. Абсансы (отключ созн): только с наруш созн, с клонич комп-том, с атонич комп-том, с тонич комп-том, с авт-змами, с вегетат симпт.

Б. Миоклонич приступы: изолир, множ

В. Клонич приступы (сокращ)

Г. Тонич приступы

Д. Тонико-клонич (нередко)

Е. Атонические (астанические) присупы

Ж. Атипичн абсансы

3) Неклассифицируемые

Диагностика: Хар-ные симпт Пороки развития спинного мозга.-ка и измен на ЭЭГ

Принципы леч: антиэпилептические преп-ты, диазепам во вр приступа (0,2 мг на кг) либо медазалам. Если приступ продолжается больше 3 мин, то сам он уже не ост-ся (в больш-ве случ сами восстан исключительно в теч 1 мин), если приступ больше 30 мин – угроза!!! Хир леч Пороки развития спинного мозга.: - в случ абсол резист-ти к АЭП после тщат обслед и отбора; - если приступы нередкие и тяжёл, приводящ к соцдезадаптац; - есть чётко локализ эпилепт очаг, коррелирующ с зоной структ недостатка.

21. Интернациональная систематизация эпилептических приступов. Выбор фармацевтической терапии зависимо от типа приступов.

Классиф эпилепт припадков:

1) Парциальн (в созн)/ докальн/фокальн – очаг огран како Пороки развития спинного мозга.-то областью

А. Прост парц приступы (созн не измен)

а) с моторн проявл: фокальн моторные с маршем (передн центр извил: марш: кисть-предплечье-полов тела), без марша (ср отдел передн центр извил); версивные – содруж отвед глаз в противоп стор от очага (лобн толика); постуральн (с измен мыш тонуса); фонаторные (вокализац без Пороки развития спинного мозга. прерыв разговора, звуки “мм”,”аа”).

б) с соматосенсорн/специф сенсорн проявл, элементарн галюцинациями: соматосенсорн, зрительн, слухов, обонят, вкусов, вестибулярн (с головокруж)

в) с вегетат проявл: неприятн ощущ в эпигастр, бледнота, потоотдел, гиперемия, “гусн кожа”, расшир зрачкова

г) с психич симптомами и расстр высш мозг ф-ций: дисфазия (непоним обращ Пороки развития спинного мозга. речи), дисмнезия (де-жа-вю – незнак кажется знакомым,жа-ме-вю – символ обстан кажется незнак); когнитиын расстр (сумеречн сост-е, наруш ориентац во врем); аффективн расстр (ужас, возбужд), иллюзии (неадекват/неправ представл о созданий объектедизморфопсии, макропсия); сложн (структурн) галлюцин (лицезреет несуществ предм).

Б. Сложн парц приступ (с наруш созн, без Пороки развития спинного мозга. его утраты)

а) нач с прост парц припадка с послед расстр созн с призн прост парц припадка, затем-расстр-во созн с авт-змами

б) Расстр-во созн с самого нач припадка, изолир расстр созн, авт-змы

В. Парц припадки с вторичн генерализ в тонико-клонич припадки

а) прост парц приступы Пороки развития спинного мозга. (А) с втор генерализ

б) сложн парц приступ (Б) с втор генерализ

в) прост переход в сложн с последующ генерализ проц

2) Генерализованн припадки (созн отсутств)/очаговые – втянуть вся кора гол мозга

А. Абсансы (отключ созн): только с наруш созн, с клонич комп-том, с атонич комп-том, с тонич комп-том, с авт-змами, с Пороки развития спинного мозга. вегетат симпт.

Б. Миоклонич приступы: изолир, множ

В. Клонич приступы (сокращ)

Г. Тонич приступы

Д. Тонико-клонич (нередко)

Е. Атонические (астанические) присупы

Ж. Атипичн абсансы

3) Неклассифицируемые

Лект терап в завис от типа приступов:

1) при парциальных припадках (обычных либо сложных, со вторичной генерализацией и без нее) пр-тами выбора явл-ся карбамазепин, дифенин, вальпроаты; другими пр Пороки развития спинного мозга.-ми явл-ся фенобарбитал, гексамид, ламотригин, фелбамат, габаптентин. 2) при первично-генерализованных тонико-клонических припадках пр-ми выбора явл-ся карбамазепин, вальпроаты; другими пр-ми явл-ся дифенин, фенобарбитал, гексамид, ламотригин, фелбамат. 3) При абсансах пр-ми выбора явл-ся этоксисукцимид, вальпроаты; другими пр-ми явл-ся клоназепам Пороки развития спинного мозга., диакарб, ламотригил, фелбамат. 4) При миоклонических припадках пр-ми выбора явл-ся клоназепам, вальпроаты; другими пр-ми явл-ся ламотригил, фелбамат, фенобарбитал. 5) При тонических, клонических, атонических припадках пр-том выбора явл-ся вальпроаты; другими пр-ми явл-ся ламотригил, фелбамат, фенобарбитал. 6) При неклассифицируемых припадках пр-том выбора явл-ся вальпроаты; другими пр Пороки развития спинного мозга.-ми явл-ся ламотригил, фелбамат, фенобарбитал. При сочетании эпилепсии с головными болями, нарушениями памяти и концентрации внимания, токсическом действии АЭП, незначаются сосудистые (циннаризин, кавинтон, сермион, танакан), ноотропные (ноотропил, пантогам, когитум, оксибрал), метабилические (эссенциале-форте, фолиевая к-та) препараты. Предназначение хоть какого пр-та д.б. строго аргументировано.

22. Неонатальные судороги Пороки развития спинного мозга.. Инфантильные спазмы (синдром Веста). Синдром Леннокса-Гасто. Аспекты диагноза. Исцеление.

Неонатальные судороги (НС) – возрастзависи

мые приступы, развивающиеся в 1-ые 28 дней

жизни у доношенных новорожденных и до 44 й неде

ли гестации у деток, рожденных ранее срока.

Значимая частота судорог у новорожденных и

малышей ранешнего возраста обоснована морфофункци

ональными особенностями мозга, которые определяют высшую степень конвульсивной Пороки развития спинного мозга. реак

тивности. Судороги у новорожденных – самые 1-ые и важ

ные проявления церебральной нефункциональности.

У заблаговременно родившихся малышей риск развития НС выше по сопоставлению с доношенными, он увеличивается при понижении

гестационного возраста и массы тела малыша при

рождении.

Этиология судорог периода новорожденности.

- Наиб

част прич - гипоксически ишемические пора

жения ЦНС, заразные поражения

ЦНС, включая бактериальные Пороки развития спинного мозга. менингиты

(E. coli, стрептококки группы В, листерии) и вирусные

энцефалиты (вирус обычного герпеса, энтеровирусы),

также метаболические нарушения, а именно, гипогли

кемия, гипокальциемия, гипомагниемия, гипер /гипонатриемия, пиридоксиновая за

висимость.

- Посреди других обстоятельств – внутричереп

ные кровоизлияния (субдуральные и субарахноидаль

ные) травматического генеза у доношенных деток и

внутрижелудочковые и паренхиматозные кровоизлия

ния гипоксического генеза у недоношенных новорожденных, инсульты, прирожденные ано

малии развития ЦНС.

- Редчайшие Пороки развития спинного мозга. предпосылки: токси

ко метаболические расстройства (билирубиновая энцефалопатия, фармацевтическая токсичность, синдром

отмены), наследные заболевания, включая насле

дственные нарушения обмена веществ, хромосомные,

нейрокожные синдромы, заболевания клеточных органелл

(митохондриальные, пероксисомные)

Особенности неонат судорог: незавершенностью и не всегда просто отличимы от

обычной активности (из-за

отсутствия миелинизированных путей, по которым

может распространяться эпиактивность). Их бывает трудно отличить от физиологической

двигательной активности Пороки развития спинного мозга.. Не типично раз

витие генерализованных тонико клонических прис

тупов.

Синдром Веста (СВ) – резистентная форма генерализованной эпилепсии ранешнего детского возраста, характеризующаяся приступами в виде инфантильных спазмов, задержкой психомоторного развития и специфичными переменами ЭЭГ (гипсаритмия). Возрастной пик манифестации – 5-6 мес.

Выделяют: 1) симптоматическая форма (пороки развития мозга, туберкулезный склероз, перинатальная энцефалопатия и т.д.) – психомоторное развитие Пороки развития спинного мозга. деток мучается обычно с рождения; 2) криптогенная форма – психомоторное развитие малышей мучается с момента начала приступов.

Клиника: Инфантильные спазмы - неожиданные сокращение мускул шейки, тела, конечностей, которые, обычно, билатеральны и симметричны. Более типичны флексорные спазмы («салаамовы приступы») со сгибанием шейки, тела, рук; сгибанием, приведением и приподниманием ног. Приступы Пороки развития спинного мозга. недлинные, группируются в серии, почаще появляются сходу после пробуждения пациентов. В неврологическом статусе выявляется грубая задержка психологического и моторного развития, часто тетрапирамидная (тетрапарез??) симптоматика.

Диагностика:ЭЭГ – констатируется гипсаритмия (высокоамплитудные нерегулярные, слабо синхронизированные аритмичные неспешные волны с зарядами спайков).

Исцеление – при криптогенной форме – АКТГ (либо Синактер-депо) 0,1 мг/кг/сут либо Пороки развития спинного мозга. преднизолон 2,5 мг/кг/сут; при симптоматической форме СВ – вальпроаты (50-100 мг/кг/сут и выше) как монотерапия либо в композиции с АКТГ. При отсутствии эффекта от монотерапии базисные АЭП комбинируются с ламотриджином, карбамазепином либо бензодиазепинами. Прогноз – тяжкий (большая часть деток явл-ся инвалидами, не способными к самостоятельной жизни).

Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ). Аспекты Пороки развития спинного мозга. диагностики. Исцеление.

СЛГ – эпилептическая энцефалопатия детского возраста, характеризующаяся полиморфизмом приступов, когнитивными нарушениями, специфичными переменами ЭЭГ и резистентностью к терапии. Дебют – 2-8 лет (почаще 4-6 лет). Если СЛГ развивается при трансформации из синдрома Веста, то может быть 2 варианта: 1) инфантильные спазмы (сгиб шейки, рук и приведения н/к - «салаамовы приступы») трансформируются в тонические Пороки развития спинного мозга. приступы при отсутствии латентного периода и плавненько перебегают в СЛГ; 2) инфантильные спазмы исчезают; психомоторное развитие малыша несколько улучшается; картина ЭЭГ равномерно нормализуется; потом наступает латентный период, который варьирует по длительности у различных нездоровых; возникают приступы неожиданных падений, атипичные абсансы и наращивается диффузная неспешная пик-волновая активность на ЭЭГ. Для СЛГ Пороки развития спинного мозга. хар-на триада приступов: пароксизмы падений (атонически- и миоклонически-астатические); тонические приступы и атипичные абсансы. Более типичны приступы неожиданных падений, обусловленные тоническими, миоклоническими либо атоническими (нехороший миоклонус) пароксизмами. Сознание м/б сохранено либо выключается краткосрочно. После падения не наблюдается судорог, и ребенок сразу встает. Тонические приступы бывают аксиальными Пороки развития спинного мозга., проксимальными либо полными; симметричными или верно латерализованными. Приступы содержат в себе неожиданное сгибание шейки и тела, подъем рук в состоянии полуфлексии либо разгибания, разгибания ног, сокращение лицевой мускулатуры, вращательные движения глазных яблок, апноэ, гиперемию лица. Атипичные абсансы также хар-ны для СЛГ, проявления их разнообразны. Нарушение сознания бывает Пороки развития спинного мозга. неполным. Наблюдается гипомимия, слюнотечение; миоклонии век, рта; атонические феномены (голова падает на грудь, рот приоткрыт); атипичные абсансы обычно сопровождаются снижением мышечного тонуса, что вызывает вроде бы «обмякание» тела, начиная с мускул лица и шейки. В неврологическом статусе отмечаются проявления пирамидной нед-ти, координаторные нарушения; хар-но понижение ума Пороки развития спинного мозга., не достигающее тяжеленной стпени. При ЭЭГ исследовании - нерегулярная диффузная, нередко с амплитудной асимметрией, неспешная пик-волновая активность с частотой 1,5-2,5 Гц в период бодрствования и резвые ритмические разряды с частотой около 10 Гц – во время сна.

Исцеление: следует избегать пр-тов, подавляющих когнитивные ф-ции (барбитураты); более нередко используются вальпроаты; ламотриджин; карбамазепин Пороки развития спинного мозга. (эффективен при тонических приступах); бензодиазепины (при всех приступах, но эффект временный) – клоназепам, клобазам (фризиум), нитразепам (радедорм); при атипичных абсансах м.б. эффективен суксилеп (но не как монотерапия). Прогноз – тяжкий; прогностически благоприятно доминирование миоклонических приступов и отсутствие грубых структурных конфигураций в мозге; нехорошие причины – преобладание тонических приступов и твердый умственный Пороки развития спинного мозга. недостаток.


poroshkovij-mozaichnij-damask.html
porozhdenie-i-vospriyatie-teksta.html
porshen-mezhporshnevoe-prostranstvo.html